Гемофилия наследственное заболевание, случаи которого упоминались еще в летописях древних времен. Основной характеристикой этого недуга является нарушение свертываемости крови, связанные с мутацией Х-хромосомы. Данная мутация препятствует образованию тромба, необходимого для своевременной остановки кровотечения при повреждении кровеносного сосуда. Согласно официальной статистике МОЗ, гемофилией на сегодняшний день страдают более 2500 украинцев.

Ввиду того, что гемофилия является врожденной патологией, близкие контакты с больными не представляют собой угрозы. Болезнь перелается преимущественно по наследству. Носительницей гена гемофилии является только женщина, при этом клинические проявления заболевания у нее практические всегда отсутствуют.

Степени тяжести гемофилии: как протекает болезнь

Проявления заболевания напрямую зависят от степени тяжести его течения:

• при легкой форме клинические симптомы минимальны, эпизоды кровотечений единичны или отсутствуют полностью. Случаи длительных кровотечений могут быть связаны с хирургическими вмешательствами или ранами;
• при гемофилии средней тяжести кровотечения без объективных причин случаются в крайне редких случаях или не происходят совсем. Однако стоматологические и хирургические вмешательства, травмы и ранения часто осложняются длительными кровотечениями;
• при тяжелой форме у больных отмечаются частые внутрисуставные и внутримышечные кровотечения, частота которых доходит до нескольких раз в неделю. Они могут провоцироваться даже минимальным физическим воздействием или возникать без видимых причин.

Как проявляется гемофилия: симптомы болезни

Существует ряд характерных признаков, которые свидетельствуют о заболевании. Болезнь крови гемофилия чаще всего проявляется следующими симптомами:

• образование гематом большого размера, которые возникают сами по себе или после минимального воздействия;
• внутримышечные и внутрисуставные кровотечения, преимущественно в локтевых, коленных и голеностопных суставах. В суставах появляется болевой синдром, они опухают и утрачивают подвижность. Часто повторяющиеся внутрисуставные кровотечения грозят развитием инвалидизирующих артритов;
• спонтанные внутренние кровотечения без объективных причин;
• длительные кровотечения после хирургических вмешательств,
стоматологических манипуляций, травм и ранений.

Для выявления гемофилии проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Назначается проведение следующих анализов и исследований:

• развернутый анализ крови;
• коагулограмма;
• клиническое исследование мочи;
• генетические исследования;
• УЗИ (для исключения внутренних кровоизлияний);
• рентгенография суставов.

Можно ли вылечить гемофилию: методы лечения

Как объяснил главный гематолог МЗ Украины, доктор медицинских наук, профессор Сергей Викторович Клименко, победить гемофилию современная медицина на сегодняшний день не в силах, поскольку развитие заболевания обусловлено генетическим дефектом, коррекция которого пока неподвластна врачам.

Терапия направлена на снижение степени выраженности симптоматики, которая ухудшает качество жизни больных, а также профилактику развития массивных кровотечений, угрожающих человеческой жизни. С этой целью эффективно инъекционное введение в организм недостающего фактора свертывания крови.

При появлении первых симптомов болезни и признаках начинающегося кровотечения начинать лечение следует максимально быстро.

Своевременное начатое, доступное и систематическое лечение предупреждает развитие внутрисуставных кровотечений, которые приводят к развитию артритов, осложняющихся ограничением подвижности суставов и ухудшением двигательной функции. Подробную информацию о методах лечения гемофилии можно получить на сайте https://healthup.com.ua/.

Существуют ситуации, требующие экстренного лечения гемофилии. Оно должно быть начато незамедлительно в следующих случаях:

• внутрисуставные и внутримышечные кровотечения;
• раны, травмы головы и шеи;
• выраженный болевой синдром или опухание в любом отделе, даже если их появление не связано с физическим воздействием;
• любые ранения, при которых повреждаются кожные покровы и возникают кровотечения;
• падения, травмы, сопровождаемые риском возникновения кровотечений;
• предоперационная подготовка, в том числе перед стоматологическими вмешательствами.

Лечение, начатое в максимально короткие сроки, является залогом предотвращения массивной кровопотери и уменьшения вреда, который наносят внутрисуставные кровотечения.

Своевременная реакция на предвестники заболевания и строгое соблюдение врачебных рекомендаций обеспечивают нормальное качество жизни больных гемофилией, поддерживая их здоровье и значительно продлевая жизнь.